La gravedad de la hemofilia (
Tabla 1
) se clasifica acorde
a los niveles de factor circulante en plasma expresado en
porcentaje (1 unidad internacional se corresponde con el
1%), obviamente la incidencia y prevalencia de la artro-
patía hemofílica es mayor en la hemofilia grave, así, en
el censo publicado de la población hemofílica española
(
Aznar JA et al 2009
), se consignan 775 pacientes afectos
de hemofilia grave, 393 de afectación moderada y 1232
hemofilia leve, con una edad media de 29.3 años; 720
pacientes presentaban artropatía pero quizás lo más gra-
ve es señalar que, el 12.4% de los pacientes pediátricos
tenían artropatía y que el 8.9% de los pacientes leves
también tenían dañadas las articulaciones.
En el contexto de una patología grave, que compromete
el sistema musculoesquelético, obtener una adecuada
condición física no parece posible sin la colaboración de
un equipo multidisciplinar (
Gomis M 2009, Von Mackensen
S 2007
) y, en este equipo, el fisioterapeuta es uno de sus
pilares.
La evidencia de artropatía, en la población hemofílica,
por si sola justifica actuaciones terapéuticas, no obstante
era necesario conocer necesidades reales para lo que,
en el proyecto HERO, se diseña un cuestionario, a cum-
plimentar por pacientes hemofílicos y cuidadores de los
mismos (en el caso de niños), que permitiese objetivar
sus experiencias y obtener datos (resultados) para poste-
riores acciones (oportunidades). Participan en el estudio
10 países: Alemania, Algeria, Argentina, Canadá, China,
España, Estados Unidos, Francia, Italia y Reino Unido.
Cassis y colaboradores (
Cassis FR et al 2011
), del citado
HERO International Advisory Board, publican en 2011
aspectos psicosociales de la hemofilia, en este trabajo
se evidencia la escasez de estudios internacionales pre-
vios para obtener información sobre las necesidades de
los pacientes; se identificaron sólo 24 estudios, general-
mente con pequeñas cohortes y datos circunscritos a un
solo país (excepto dos estudios europeos). El estudio
concluye la importancia de unir esfuerzos, a nivel inter-
nacional, para explorar y cuantificar los problemas.
Forsyth AL et al (
Forsyth AL 2014
), señalan el significativo
impacto en la calidad de vida de las personas con he-
mofilia y proporcionan los resultados de las encuestas
realizadas: 675 pacientes con hemofilia (PCH) y 561 pa-
dres señalan los problemas alrededor de esta patología.
De los datos obtenidos de la población española (41
PCH y 22 familiares), datos comparables al resto de po-
blaciones de los países participantes, se sugiere la nece-
sidad de intervenir en la percepción que el paciente tie-
ne de su enfermedad y sus consecuencias, mejorar los
cuidados psicológicos, la adherencia al tratamiento, el
acceso al factor, el tratamiento del dolor y la fisioterapia.
Tabla 1. Clasificación clínica de la hemofilia y características hemorrágicas
Clasificación
% factor
coagulante
Clínica hemorrágica
Grave
< 1 %
Hemorragias frecuentes sin causa aparente
Moderada
1 - 5 %
Hemorragias frecuentes con antecedentes traumáticos más o menos leves
Leve
> 5 %
Hemorragias ante traumatismos más o menos graves, extracciones dentarias y cirugía
Niveles superiores al 40-50% (como también es el caso mujeres portadoras) no suelen presentar hemorragias ni requerir tratamiento,
pero sí conviene vigilancia en procesos quirúrgicos
